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“媽媽，我要吸痰。”

4歲的萌萌，嘴里沒有發(fā)出一絲聲音，但程女士卻從女兒的口型里讀懂了這6個字。

她立即站起來，利索地換管、注射、開咳痰機。隨著注射器推進萌萌的鼻管里，白皙的小臉慢慢漲紅，顯而易見的痛楚讓人揪心。

直到鼻管接回呼吸機，萌萌的眉頭才舒展開來。她突然露出一個彌勒佛般的開口笑，讓護士長也跟著笑出了聲。

“她這么勇敢，我怎能放棄她？”

萌萌是一名脊髓性肌萎縮癥（簡稱SMA）患兒。

5個月大時，程女士發(fā)現(xiàn)女兒身體有點軟，過了一段時間還愈發(fā)嚴重，便帶她到醫(yī)院檢查，結果確診為SMA。這是一種罕見的遺傳性神經肌肉疾病，會導致患者肌肉萎縮、無力，最終還可能喪失行走能力，甚至出現(xiàn)呼吸和吞咽障礙。

“醫(yī)生說，這孩子只能活到2歲，我們都挺接受不了的。”程女士說，“不管她能活多久，我能帶她一天就是一天吧。”

如今，萌萌已經過了4歲生日。拼命熬過的這些年，程女士和丈夫把老家的房子賣了，把女兒送到南京的醫(yī)院治療。為了省錢，近期爸爸就住在車里，晚上守在萌萌的病房，一夜坐到天亮。

“她插著管，無法發(fā)聲，如果有痰堵住就隨時會有生命危險。所以我是全天都在病房，晚上她爸爸會過來值夜班，必須24小時有人守著。”程女士說。

程女士原先是一名設計師，為了照護女兒，她不得不辭去工作。丈夫之前開過一家小吃店，后來因為隨時要到醫(yī)院，又遇上疫情，小吃店的經營也不得不暫停。他只能白天在車里休息一下，便趕去工地打工。

對于SMA患兒來說，咳痰、按摩和康復治療都會帶來劇痛，但堅強的萌萌卻從不哭鬧。醫(yī)生告訴程女士，平時可以在萌萌面前吃飯，“觸發(fā)她一個咽口水的動作”。有一次，程女士把菜夾到萌萌鼻子前，沒想到萌萌竟做出了一個“吹”的動作。“她說不出來聲音，但她的嘴型在跟我講，好了不燙了，媽媽你吃吧。我特別的感動。”

去年，程女士曾加入一個SMA群，和病友們抱團取暖。“之前有個家長給我們看了孩子離開時的視頻，視頻里的孩子說不了話，只是一直用眼睛望著她的媽媽，一直望著，一直望著，直到離開……”說到這里，程女士的聲音變得顫抖，眼淚大滴大滴地滾落。她想起萌萌，“女兒這么勇敢、聰明又懂事，我怎么能放棄她？”

“痰堵沒發(fā)現(xiàn)，她可能隨時會走”

SMA其實不會直接導致患兒死亡。

真正會奪走患兒生命的是肺炎——由于患兒普遍年齡低幼、抵抗力弱，即使只是普通的感冒、進食中的嗆咳，或無意吸入的粉塵，都會讓他們患上肺炎，面臨痰堵窒息的風險。

萌萌就曾經因為痰堵命懸一線。今年年初，她突然痰堵窒息，程女士和丈夫把手伸進孩子嘴巴里，牙齒都撬斷了，才幫她把那口痰吸了上來。“（平時）你必須在旁邊非常仔細地聽著管路的聲音，看著她的面部表情，如果有痰了你沒發(fā)現(xiàn)，她可能隨時就走掉了。”

因此，咳痰機和呼吸機對SMA患兒家庭而言尤為重要。疫情期間，院方出于對孩子安全的考慮限制了家長探視，程女士和丈夫心如刀絞。萌萌前不久才因為痰堵被送進了ICU，如果要讓孩子轉入普通病房，必須自己配備呼吸機。然而，居高不下的醫(yī)療設備價格，讓這個本就承受著巨大經濟壓力的家庭雪上加霜。

所幸，2020年初，愛德基金會發(fā)起了SMA患兒肺炎救助項目，計劃為20名患兒每人籌集2萬元醫(yī)療應急救助款。在程女士的申請下，不久后，萌萌也獲得了項目的支持。4月27日，她終于可以離開ICU，轉入普通病房，與爸爸媽媽團聚。

“媽媽，不哭！”

不在女兒面前落淚，是這個母親最后的倔強。

“我不能哭，孩子看見會難過……”可說著說著，眼眶里的淚水還是“不爭氣”地滑落下來。萌萌看見后，努力地張大嘴巴，用口型“說”：“媽媽，不哭！”

小萌萌是懂事的，也是聰穎的。在拿著認字卡片給萌萌簡單展示幾次后，程女士發(fā)現(xiàn)，女兒居然都記住了。極強的學習能力，讓萌萌很快便可以閱讀簡單的書籍。

程女士說，自己常常會打開八音盒舉到女兒面前，給她聽叮咚清脆的音樂聲，每每此時，女兒總會笑得特別開心，彎彎的眼睛里會映射出八音盒旋轉的絢爛燈光。

“她對自己的疾病很樂觀。她說，我不會走，是因為我身上有一個小蟲子，等我這個小蟲子被打敗了之后，我以后就能上學了，就能走路了。”

六一兒童節(jié)前，愛德為萌萌送上了一份小禮物

據中新網報道，2019年2月，全球首個SMA治療藥物諾西那生鈉注射液，通過優(yōu)先審評審批程序在中國獲批。可是每4個月一針、每針70萬元，讓普通家庭望而卻步。

據《人民日報》消息，全國人大代表孫偉曾在兩會上表示，宜逐步把兒童罕見病用藥納入醫(yī)保，減輕患病兒童及其家庭的醫(yī)療和經濟負擔。

今年2月20日，國務院還頒布了《關于深化醫(yī)療保障制度改革的意見》，進一步明確，要探索罕見病用藥保障機制。

“雖然說現(xiàn)在用不起藥，但是我相信我們把她護理好，以后國家有政策了，我孩子還是有希望的。”程女士說。